신경섬유종증

신경섬유종증

신경섬유종증이란 피부와 중추신경계의 특징적인 이상을 동반하는

신경피부 증후군 중의 하나입니다.

뇌의 발생 초기에 신경능선이 분화 및 이주하는 과정에서 이상이 발생한 질환입니다.

모두 8가지 형이 있으며 가장 흔한 1형은 레클린하우젠병이라고도 하며

다발성 신경섬유종, 담갈색 피부반점, 홍채의 Lisch 소결절이 특징입니다.

제 2형 신경섬유종증은 양쪽에 제 8 뇌신경의 종괴가 있는 경우나

한쪽에 제 8 뇌신경 종괴를 가진 환자 중에 제 2형 신경섬유종증을 가진 가족이 있는 경우

또는 한쪽 제 8 뇌신경 종괴를 가지고 있으면서 신경섬유종, 수막종, 교종,

신경초종, 연소형 후피막하 수정체 혼탁 중 2가지 이상의 질환ㅇ르 가진 경우 진단할 수 있습니다.

발병위친느 뇌, 근골격계, 피부입니다.